Les LMNH appartiennent aux lignées B ou T. Ils font partie des syndromes lymphoprolifératifs et doivent donc être distingués des autres entités leucémiques aiguës ou chroniques sur des critères quantitatifs et qualitatifs qui définissent ces maladies. Certains types cellulaires peuvent donner soit un LMNH soit une leucémie. En outre, il existe des formes frontières et des formes de passage ce qui rend le classement nosologique parfois arbitraire.