Les fièvres récurrentes héréditaires sont un ensemble de maladies rares de transmission génétique dont les principales sont la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), la fièvre héréditaire périodique liée au récepteur du TNF (TRAPS pour Tumor necrosis factor (TNF) receptor periodic syndrome), le syndrome de fièvre périodique avec hyperimmunoglobulinémie D (HIDS pour Hyperimmunoglobulinemia D syndrome), et les fièvres périodiques héréditaires liées à des mutations du gène CIAS1 (Cold Induced Auto-inflammatory syndrome 1) dont le syndrome de Muckle-wells, l’urticaire familiale au froid et le syndrome CINCA/NOMID (Chronic infantile neurological cutaneous and articular/Neonatal onset multisystemic inflammatory disease). Outre le caractère familial, elles se définissent par la survenue d’épisodes récurrents de fièvre associée à divers symptômes dont l’association permet d’orienter le diagnostic. La découverte de mutations dans les gènes impliqués dans chacune de ces maladies permet, en présence d’un tableau clinique compatible, de confirmer le diagnostic. Les autres causes plus fréquentes de fièvres récurrentes devront bien sûr être éliminées telles que les causes infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes. La complication la plus grave est l’amylose inflammatoire (AA). La connaissance des mécanismes physiopathologiques impliquant différents mécanismes de l’inflammation oriente vers une thérapeutique ciblée.