La sarcoïdose est une affection multisystémique d’étiologie indéterminée caractérisée par la présence de granulomes épithélioïdes non caséeux. Ses manifestations cliniques sont protéiformes et l’absence de test diagnostique spécifique peut rendre le diagnostic difficile. La cause de cette affection est toujours inconnue, mais les diverses manifestations de cette maladie donnent des arguments à l’hypothèse prévalente que l’étiologie de la sarcoïdose est multifactorielle. Des progrès récents, en particulier en immunologie et en biologie moléculaire, ont fait avancer notre compréhension de la pathogenèse de la sarcoïdose et ont amélioré notre capacité de diagnostiquer et de traiter cette affection complexe. Cet article fait le point sur la sarcoïdose en mettant l’accent sur les aspects immunopathogéniques et thérapeutiques.