Les maladies à prions, qui fascinent depuis des années quelques chercheurs particulièrement curieux, ont fait une brusque apparition sur la scène médiatique en raison de l’émergence de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB), connue sous le nom de "maladie de la vache folle". L’hypothèse, certes non démontrée mais très fortement suspectée, d’une transmission possible de cette maladie à l’homme a considérablement stimulé la recherche dans ce domaine. Il est vrai que cette hypothèse, d’une transmission de la maladie par un agent très peu conventionnel, une protéine dite prion, bouleverse profondément les dogmes de la biologie. L’histoire du prion est avant tout une passionnante aventure scientifique dont le chemin est encore pavé de multiples incertitudes.