La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle. Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dégénérescence spongiforme caractéristique de l’encéphale qu’elle entraîne et de sa transmissibilité. La nv-MCJ est une nouvelle maladie que l’on a décrite pour la première fois en mars 1996.